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淀粉样变性是我国第一批128种罕见病之一，其中AL型最多，约占80%。AL型系统性淀粉样变性，是由单克隆免疫球蛋白轻链错误折叠形成淀粉样蛋白，并沉积于组织器官，造成组织器官功能障碍并进行性进展的疾病，主要与克隆性浆细胞异常增殖有关。AL型系统性淀粉样变性是一种系统性疾病，临床表现可能出现多种症状和体征，如无法解释的心衰、低血压、大量蛋白尿、肝大、手麻、腹泻等。由于患者起病时症状多种多样，起病时就诊于不同科室，且该病为罕见病之前临床对该疾病了解不多，导致很多患者延误诊断及治疗，而部分严重心脏受累患者生存期不足半年，目前主要的治疗方案是以蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂、单克隆抗体等新药为主的联合化疗以及自体造血干细胞移植，预后较前有所改善，但仍有部分患者难治复发，预后差。

国内关于AL型系统性淀粉样变性的大规模真实世界研究数据尚缺乏，北京中西医慢病防治促进会拟发起“AL型系统性淀粉样变性多中心回顾性观察性临床研究项目”，本项目研究是一项多中心回顾性临床研究，希望通过对AL型系统性淀粉样变性患者的数据进行整理分析，明确我国AL型系统性淀粉样变性患者的临床特征、治疗及预后生存情况，希望为该疾病临床诊治提供理论基础，建立AL型系统性淀粉样变性患者临床数据库。本项目于2022年3月30日召开启动会，因近期国内多个地区发生本土确诊病例，疫情传播的风险增大，为切实做好卫生健康系统“外防输入、内防反弹”的各项工作，经研究决定，会议形式定为线上会议，具体日程如下：

北京中西医慢病防治促进会

2022年3月